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Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición "Salvador Zubirán"
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Revisión Bibliográfica: Dermatomiositis y polimiositis.

Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII), denominadas colectivamente miositis, se caracterizan por debilidad e inflamación crónica del músculo esquelético. A menudo intervienen otros órganos, como la piel, el corazón, el tracto gastrointestinal y los pulmones. Se han identificado subtipos de MII separados en función de las diferencias en los hallazgos clínicos e histopatológicos y se clasifican tradicionalmente en polimiositis (PM), dermatomiositis (DM) y miositis esporádica por cuerpos de inclusión (MCI). Se han hecho muchos progresos revisando los criterios diagnósticos originales de Bohan y Peter de 1975. Recientemente se han descrito dos formas adicionales: miositis inespecífica y miopatía necrotizante inmunomediada (MNIM), ademas ahora se han asociado varios autoanticuerpos con estos síndromes y algunos están asociados con fenotipos específicos. (1)

Hasta hace poco, los estudios epidemiológicos de las MII incluían pequeñas muestras basadas en la población y utilizaban registros médicos y biopsias musculares para identificar a los pacientes. Los criterios de Bohan y Peter, que se introdujeron antes de que la MCI y la MNIM se identificaran como enfermedades separadas. Por esta razón, muchas de las estadísticas de incidencia y prevalencia de las formas individuales de MII son inexactas, por lo que ha sido más apropiado analizar los datos como grupo colectivo. Las tasas de incidencia de MII son de 4.27 y 7.89 por 100,000 personas al año y tasas de prevalencia que van desde 9.54 a 32.74 casos por 100,000 individuos. (1, 2)

Debe sospecharse DM o PM en cualquier paciente que presente debilidad progresiva, particularmente cuando la debilidad es relativamente simétrica, predominantemente proximal, no asociada con pérdida sensorial o ptosis y con preservación de los músculos extraoculares, las mialgias son poco comunes. Generalmente se presentan con diversos grados de debilidad simétrica del miembro proximal y del tronco que se desarrolla durante semanas o meses. Los reflejos tendinosos profundos son normales, excepto en músculos muy debilitados y la sensación sigue siendo normal. La debilidad primaria del diafragma y los músculos accesorios puede contribuir a la insuficiencia respiratoria y requerir ventilación asistida. En los casos avanzados de MII puede producirse debilidad de los músculos faríngeos, lo que resulta en disfagia, habla nasal, ronquera, regurgitación y neumonía por aspiración. (1,2)

Los niveles séricos de creatina quinasa (CK) en pacientes con DM activa pueden ser normales, pero la mayoría se incrementará hasta 50 veces el límite superior de la normalidad. La CK se elevará 5-50 veces en pacientes con PM activa, 10 veces o más en MNIM y normal o solo levemente elevado en MCI. Los niveles séricos de CK no se correlacionan bien con la actividad de la enfermedad al comparar diferentes pacientes, pero pueden reflejar cambios en la actividad de la enfermedad entre un paciente y otro. Los pacientes con MII que toman medicamentos potencialmente hepatotóxicos, como la azatioprina (AZA) y el metotrexato, también desarrollarán transaminasas elevadas. La enzima hepática c-glutamiltranspeptidasa (GGT) debe usarse para evaluar el daño hepático en tales pacientes, ya que no es liberada por las fibras musculares dañadas. (2)

La biopsia muscular puede proporcionar información diagnóstica valiosa en pacientes con sospecha de MII. Es importante enfatizar que los infiltrados de células inflamatorias no son específicos y pueden verse en distrofias musculares como miopatías metabólicas después de la rabdomiolisis y MCI. En los años transcurridos desde el esquema de clasificación de Bohan y Peter de 1975, ha demostrado que las biopsias de pacientes con DM, PM, MNIM y MCI tienen características patológicas únicas, lo que sugiere un mecanismo fisiopatológico diferente para cada uno. (2,3)

La resonancia magnética (RMN) se usa cada vez más para evaluar PM y DM. La resonancia magnética puede detectar necrosis muscular, degeneración e inflamación y se caracteriza por una mayor intensidad de la señal en la recuperación de la inversión de onda tau corta (STIR) se puede valorar el edema. Las imágenes ponderadas en T1 son útiles para detectar atrofia y daño muscular crónico, mientras que la ponderación T2 las imágenes son útiles para detectar la inflamación muscular activa, y sus tiempos de relajación se han correlacionado con la actividad de la enfermedad. Los nuevos criterios diagnósticos sugieren que se puede usar la RMN para evaluar la DM para evitar la EMG o la biopsia muscular, ya que identifica los sitios musculares para la biopsia y para monitorear la respuesta al tratamiento. (2, 3)

La base de la terapia para DM y PM es la inmunosupresión, la fisioterapia, el monitoreo de eventos adversos de la medicación y la prevención de complicaciones. La determinación de una terapia farmacológica óptima para las MII se ve afectada por la falta de consenso sobre la clasificación, los ensayos clínicos relevantes, informes y medidas de resultado estandarizadas que se correlacionan con los cambios en la discapacidad del paciente y la calidad de vida. La evidencia de estudios no controlados sugiere que la mayoría de los pacientes con DM y PM responden al tratamiento con corticosteroides y como resultado, los corticosteroides se consideran terapia de primera línea. (3)

El estándar actual de atención es corticosteroides en dosis altas, comenzando con prednisona a 1 mg/kg/día con eventual disminución a una dosis mínima en cualquier lugar de 4 semanas a varios meses después de la iniciación. Los pacientes con enfermedad grave, como Enfermedad interticial pulmonar (EIP), disfagia o debilidad profunda, generalmente comienzan el 1 g/día de metilprednisolona intravenosa durante 3-5 días antes de cambiar a 1 mg/kg/día de prednisona oral durante varios meses. Muchos pacientes se sienten mejor inmediatamente después de comenzar los corticosteroides, pero la fuerza mejora durante 2-3 meses. En el caso de los pacientes "sensibles a los esteroides", el objetivo es reducir la dosis a la cantidad más pequeña y efectiva. (4)

Si no hay mejoría después de 3-6 meses de prednisona, o si el paciente recae, se debe agregar un agente inmunosupresor de segunda línea. Los pacientes con otras comorbilidades que se verían exacerbadas por el uso de corticosteroides, como hipertensión, diabetes, osteoporosis y obesidad, deben comenzar con un agente de segunda línea de manera temprana en el curso de la enfermedad y posteriormente la prednisona deberá disminuirse a una dosis mínima efectiva. Las opciones comunes de segunda línea incluyen AZA, metotrexato e Ig IV. Otros agentes utilizados en el tratamiento de MII son micofenolato de mofetilo, tacrolimus, rituximab, ciclosporina y ciclofosfamida. Los tratamientos de segunda línea se pueden agregar varios meses después de iniciar los corticosteroides para los "no respondedores", o como un agente ahorrador de esteroides. Estos agentes de segunda línea también pueden iniciarse inmediatamente en pacientes con enfermedad rápidamente progresiva, pacientes con insuficiencia muscular respiratoria o disfagia, y en pacientes con afectación extramuscular como EIP. (4)

El rituximab es un anticuerpo monoclonal dirigido contra CD20, un marcador de superficie de las células B. Se ha utilizado como un agente de tercera línea para el tratamiento de pacientes con MII, pero cada vez hay más pruebas del uso de rituximab en miopatías inflamatorias, específicamente las asociadas con anticuerpos especificos de la enfermedad. Abatacept es una proteína de fusión soluble que inhibe la unión de la proteína coestimuladora CD28 en las células T, reduciendo así la activación de las células T mediada por células dendríticas. (4)

El ejercicio y la terapia física y ocupacional son componentes importantes del tratamiento para pacientes con MII. Se ha demostrado que el ejercicio es seguro y mejora la capacidad aeróbica y la fuerza muscular. Se ha informado que los ejercicios de resistencia son seguros en pacientes con PM o DM activas dentro del los 1-3 meses de tratamiento. También se han demostrado mejoras significativas en la fuerza muscular y la función sin eventos adversos en pacientes con DM y PM crónicas después de un programa intensivo de entrenamiento de fuerza de 9 semanas. (5)

Bibliografía

  1. Jens Schmidt. Current Classification and Management of Inflammatory Myopathies. Journal of Neuromuscular Diseases (2018), 5; 109129,
  2. Andrew R. Findlay. (2016). An overview of polymyositis and dermatomyositis. Muscle Nerve (20116), 51: 638656.
  3. Carstens P. Diagnosis, pathogenesis and treatment of myositis: Recent advances. Clin Exp Immunol (2014), 175(3):349-58.
  4. Malik A. Idiopathic Inflammatory Myopathies: Clinical Approach and Management. Front Neurol. (2016), 7:64.
  5. Alexanderson H. Exercise in inflammatory myopathies, including inclusion body myositis. Curr Rheum Rep (2012), 14:244251.

Resumen a cargo de Victor Javier Rojo Medina (Medicina del Dolor y Paliativa, INCMNSZ).


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