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Revisión bibliográfica: Síndrome de Vena Cava Superior: implicaciones en cuidados paliativos.

El síndrome de vena cava superior es una urgencia médica y oncológica. Una manifestación poco habitual de las enfermedades malignas. Es un conjunto de signos derivados de la oclusión parcial o total de la luz de la vena cava, de instauración insidiosa (a veces brusca y, en ocasiones, primer síntoma tumoral) y Se define por los signos y síntomas derivados de la obstrucción del flujo sanguíneo en la vena cava superior (VCS).Este síndrome fue descrito en 1757 por William Hunter.

Epidemiología:

Aparece en 7% de los pacientes con cáncer, principalmente asociado con tumores malignos del lado derecho del tórax. Se observa con mayor frecuencia en la quinta y sexta década de la vida. La supervivencia a 24 meses es de 3% en los individuos con una enfermedad maligna.

Etiopatogenia:

La obstrucción de la VCS puede producirse como consecuencia de la compresión externa de origen neoplásico o de los ganglios mediastinales implicados en la enfermedad, o por fibrosis secundaria a inflamación o trombosis. Dicha obstrucción produce hipertensión venosa de la cabeza, cuello y extremidades superiores.

Cuando se presenta dicho síndrome el flujo venoso se deriva a su principal vaso auxiliar: la vena ácigos, a sus sistemas colaterales (las venas mamarias internas, las venas paraespinales y la red venosa esofágica). Las venas subcutáneas son las vías más importantes y su ingurgitación en el cuello y tórax es un hallazgo típico del SVCS.

Dentro de las causas podemos diferenciar las de origen maligno:
- Carcinoma broncogénico de pulmón: de células pequeñas, epidermoide, adenocarcinoma, y de células grandes
- Linfomas no Hodking y raramente los Hodking
- Carcinoma de mama, timoma y tumor de células germinales.
- Tumores metastásicos de mama, testículo, colon,

Entre las causas benignas encontramos:
- Bocio endotorácico
- Sarcoidosis
- Trombosis asociadas a catéteres intracavales o marcapasos
- Síndrome de Behcet
- Mediastinitis fibrosa (idiopática o asociada a Histoplasmosis)
- Tuberculosis y sífilis (actualmente son raras)

La sintomatología La aparición de los síntomas depende en gran medida de la rapidez con la que se instaura la obstrucción y de su localización. Si bien es mas frecuente la instalación lenta y progresiva del síndrome, si lo hace en forma rápida los síntomas van a ser más intensos descritos y en términos de porcentaje : Disnea ( 63%), Tos (24%), Cefalea-Convulsiones, Transtornos visuales y auditivos, Hemoptisis, Afonía, Hemoptisis, Afonía, En cuanto a los hallazgos clínicos y signos presentes en el síndrome de vena cava superior, la ingurgitación de las venas del tórax y del cuello son los más frecuentes, seguidos de edema facial, taquipnea, plétora y cianosis. Estos síntomas y signos pueden agravarse al inclinarse hacia delante, agacharse

Diagnóstico clínico:

Es habitualmente aparente sin excesivas pruebas diagnósticas, ya que una anamnesis y exploración física nos aporta los datos más relevantes , como pruebas complementarias tendríamos : Las radiografías de tórax que muestran una masa en el mediastino superior en casi todos los pacientes (en el 75% predominantemente en el lado derecho). Citología de esputo: El diagnóstico citológico es tan exacto como el histológico en caso de carcinoma de pulmón de célula pequeña.?Toracocentesis diagnóstica: se deberá realizar citología del liquido pleural, bioquímica con LDH, marcadores tumorales y enviar muestra para microbiología. TAC de Tórax: completa la información de los hallazgos descritos en la radiografía de tórax. La punción-aspiración con aguja fina (PAAF) guiada por TC por vía transtorácica percutánea permite un diagnóstico citológico; Broncoscopía y Biopsia : No suele haber contraindicación para su realización y es la prueba más rentable para el diagnóstico histológico. Biopsia de un ganglio supraclavicular ó laterocervical ,especialmente si son sospechosos a la palpación. Mediastinoscopía y/o Toracotomía ,si con las exploraciones previas no hemos logrado un diagnóstico histológico.

Tratamiento:

Se basa en el tratamiento de la causa subyacente. Se debe tener en cuenta una serie de medidas generales como son:
- Evitar el decúbito.
- Reposo en posición semisentado
- Oxígeno
- Diuréticos
- Dieta hiposódica
- Corticoides

Es indispensable identificar los pacientes que requieren manejo urgente, como ser: pacientes con edema cerebral, obstrucción de la vía aérea por compresión de la traquea o por edemas de las vías respiratorias, o gasto cardíaco disminuido por disminución del retorno venoso.

Cuando es de origen neoplásica la quimioterapia es un tratamiento capaz de ofrecer una gran mejoría dado que más del 65% de los SVCS están producidos por neoplasias altamente quimiosensibles y potencialmente curables .

Se considera que el tratamiento estándar del Carcinoma microcítico de pulmón es la quimioterapia de combinación, sola o con radioterapia.

El tratamiento de elección del linfoma primario mediastínico de células B es la quimioterapia, asociándose a radioterapia.

La radioterapia es el tratamiento de elección en los casos producidos por tumores no sensibles a quimioterapia.

En pacientes que tienen un trombo en la VCS, el tratamiento puede incluir trombectomía con o sin activador de tejido plasminógeno (TPA) u otros agentes trombolíticos como la estreptoquinasa o uroquinasa.

Otros tratamientos son la angioplastía intraluminal mediante la utilización de endoprótesis autoexpandibles, la cirugía con utilización de Bypass en los casos de etiología maligna que no han mejorado con la quimio y radioterapia.

Complicaciones:

La única complicación capaz de amenazar la vida cuando hay una masa en mediastino superior es la obstrucción de la traquea y esto sí constituye un tratamiento urgente. La mortalidad asociada al SVCS no depende de la obstrucción de la VCS sino de la causa subyacente

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Resumen a cargo de Ana Luisa Salas (Algología, INCMNSZ).

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