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Paraneoplastic Neurological Syndromes: Unusual Presentations of Cancer.
Braik T, et. al. The American Journal of the Medical Sciences. 2010; 340(4): 301-308.

Los síndromes paraneoplasicos neurológicos representan un grupo de desórdenes causados asociados a una neoplasia subyacente. La incidencia exacta es desconocida, pero se estima entre 1 a 1000 y 1 a 100 casos, estos síndromes preceden al diagnóstico tumoral en un 50 a 80% de los casos

La patogénesis está dada por una reacción inmune cruzada con el tejido neural. Algunos tumores generan proteínas relacionadas con el tejido del sistema nervioso central. La variación de la patogénesis es relevante, dado que algunos mecanismos sugieren un papel de las células T en el mismo

La identificación permite el diagnóstico de un tumor en estadios tempranos en un 50 – 80%. Este debe de realizarse en un proceso de 3 pasos; considerar cualquier etiología del cuadro neurológico, realizar una búsqueda intensa de una neoplasia subyacente y tercero, el diagnóstico debe de confirmarse

El papel de los autoanticuerpos es relevante, dadas las bases de la enfermedad, sin embargo, no en todos los casos es posible identificar los mismos, esto se explica por 2 procesos, en primer lugar, un gran número de autoanticuerpos no son detectables y en segundo lugar, algunos síndromes son explicados por procesos no humorales (basado en actividad de células T). La mayoría de los anticuerpos están dirigidos contra antígenos nucleares o el citoplasma de las neuronas, por lo que es necesario determinar mediante pruebas serológicas (Western-Blot) e inmunohistoquímica en el tejido nervioso.

La presentación clínica es variable, aunque el enfoque del artículo se basa en 4 síndromes:
a) Encefalomielitis paraneoplásica; presencia de un proceso inflamatorio que involucra cualquier segmento del SNC. El principal tumor relacionado es el de células pequeñas de pulmón, asociado a anticuerpos anti-Hu. Clínicamente presentan una disfunción focal en un área. Los síntomas correlacionan con un síndrome de epilepsia parcialis continua
b) Encefalitis límbica; caracterizada por una alteración evidente en la memoria reciente, se caracteriza por irritabilidad, depresión y crisis convulsivas, se caracteriza por un proceso inflamatorio en el sistema límbico, los tumores principalmente asociados con el ca de células pequeñas de pulmón y timoma.
c) Depresión cerebelosa paraneoplásica; se caracteriza por un cuadro sugestivo de un proceso infeccioso viral, vértigo, náusea y vómito, sugestivo de un proceso vesibular, este proceso degenerativo a nivel cerebeloso es explicado por una pérdida de células de purkinje. Es un cuadro incapacitante que requiere de manejo de soporte temprano
d) Síndrome de opsoclonus-mioclonus; corresponde a una discinesia involuntaria, arrítmica, caótica acompañada de araxia y temblor asociada a encefalopatía, la etiología es incu y ant Ri. 50% de los casos están asociados a un neuroblastoma y se presenta en niños
e) Dentro de un proceso independiente se considera el síndrome miasténico de Eaton Lambert, caracterizado por un cuadro electromiográfico específico

En cuanto al tratamiento, la incertidumbre es la constante, pero se encuentran activos ensayos clínicos

Resumen a cargo de Karim Dip (Oncología, INCMNSZ).


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