Seguir a @DolorINNSZ
Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición "Salvador Zubirán"
Departamento de Medicina del Dolor y Paliativa
Inicio Directorio de algólogos Artículos de interés Especialidad en Dolor y CP Cursos Enlaces Contacto

Inicio / Artículos de interés / Revisión Bibliográfica

Revisión Bibliográfica: Sx doloroso regional complejo: Diagnóstico, mecanismos y guías de tratamiento.

Introducción.

El síndrome doloroso regional complejo (SDRC) es una entidad periférica que se caracteriza por dolor desproporcionado que sobrepasa el tiempo usual, o el grado de una lesión específica. Además de dolor intenso, se encuentra inflamación, alteraciones en la función autonómica, función motora anormal, y cambios tróficos. No se presenta en la distribución de un nervio periférico o de una raíz nerviosa.

Fue descrito por primera vez durante la guerra civil de Estados Unidos por Silas Weir Mitchell al observar casos de soldados que sufrían dolor quemante durante la recuperación de heridas por arma de fuego, denominándolo inicialmente causalgia. Posteriormente, Evans en 1940 acuñó el término distrofia simpática refleja para resaltar la importancia del sistema nervioso simpático en la fisiopatología de la enfermedad. Sin embargo, el término fue finalmente reemplazado por síndrome doloroso regional complejo, debido a que los cambios en el sistema simpático, y la distrofia, no siempre están presentes durante el curso de la enfermedad, además que no existe un arco específico reflejo responsable de la patología. El dolor es secundario a cambios multisinápticos patológicos que comprometen cerebro, médula espinal, y nervios periféricos. Otros de los nombres con los cuales se le ha conocido al SDRC a través del tiempo son distrofia de Sudeck y algodistrofia, entre otros.

Diagnóstico.

El SDRC se divide en dos subtipos: tipo I (antes distrofia simpática refleja) que ocurre sin que exista lesión nerviosa, y tipo II (antes conocido como causalgia) en el cual se puede demostrar lesión nerviosa significativa. El diagnóstico es clínico, y se basa en los criterios de Bruehl y Harden de 1999, modificados en un consenso en 2003, y posteriormente validados y denominados criterios clínicos de Budapest en 2010. Estos se basan en signos y síntomas en las siguientes categorías: sensitivo, vasomotor, sudomotor / edema, y motor / trófico.

Criterios de Budapest:

1. Dolor continuo desproporcionado a cualquier evento desencadenante.

2. El paciente debe reportar 1 síntoma en 3 de las 4 categorías:
a. Sensitiva: hiperestesia y/o alodinia
b. Vasomotor: reporte de asimetría en la temperatura y/o cambios en coloración de la piel y/o asimetría en color de la piel
c. Sudomotor / edema: reporte de edema y/o sudoración y/o asimetría en sudoración
d. Motor / trófico: reporte de disminución en rangos de movimiento y/o disfunción motora (debilidad, temblor, distonía) y/o cambios tróficos (pelo, uñas, piel)

3. El paciente debe tener 1 signo al momento de la evaluación en 2 o más de las siguientes categorías:
a. Sensitivo: evidencia de hiperalgesia al pinchazo o alodinia al tacto ligero, presión somática profunda y/o movimiento articular
b. Vasomotor: evidencia de asimetría en temperatura y/o cambios en color de la piel y/o asimetría
c. Sudomotor / edema: edema y/o cambios en la sudoración y/o asimetría en sudoración
d. Motor / trófico: disminución en rango de movilidad y/o disfunción motora (debilidad, temblor, distonía) y/o cambios tróficos (uñas, pelo, piel)

4. No existe otro diagnóstico que pueda explicar mejor los signos y síntomas.

En la fase aguda del SDRC hay cambios inflamatorios marcados, la extremidad está dolorosa, con cambios en la coloración, con sudoración, caliente, edematizada, limitación para la movilidad, reflejando disfunción autonómica e inflamación neurogénica. El metabolismo óseo es anormal en estos pacientes, produciendo un patrón parchado de osteoporosis hasta en el 50% de los casos. La utilidad diagnóstica de los rayos x y de la tomografía ósea aparece limitada para esta entidad. La utilización de los criterios diagnósticos puede ser difícil en algunos casos, pues características sugestivas de SDRC pueden estar también presentes después de un trauma aun con respuesta inflamatoria normal.

Hacen parte de los diagnósticos diferenciales del SDRC algunos de los siguientes: insuficiencia arterial, artritis o artrosis, lesión ósea o de tejidos blandos, síndrome compartimental, complicaciones de cirugía ortopédica, infección (ósea, tejidos blandos, articulación), obstrucción linfática o venosa, síndrome de Raynaud, eritromelalgia, autolesión y síndrome de salida de tórax.

La incidencia del SDRC varía de acuerdo a los criterios diagnósticos, y se ha reportado entre 18.1 y 26.2 por 100.000 personas año en Europa. Se estima que hay 50.000 casos nuevos al año de SDRC en Estados Unidos. Esta entidad ocurre principalmente en mujeres con una relación 3 4: 1 entre los 50 y 70 años de edad. Las causas más frecuentes relacionadas al desarrollo de la patología son fracturas, esguinces, y trauma secundario a lesiones por accidentes y cirugía. La inmovilización posterior a una lesión es un factor que contribuye en más de la mitad de los pacientes. Con respecto a la frecuencia de SDRC posterior a una fractura, estudios establecen que es del 7% aproximadamente. Es más frecuente posterior a fracturas intra-articulares y es más común en pacientes con artritis reumatoide u otras condiciones músculo-esqueléticas de base. Otros factores de riesgo incluyen pacientes con asma, migraña, osteoporosis y el uso de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA). Los factores psicológicos y psiquiátricos juegan también un papel importante en el impacto de esta patología sobre el funcionamiento y la calidad de vida de los pacientes. Sin embargo, la mayoría de los estudios no encuentran una relación única entre el SDRC y los factores psiquiátricos y psicológicos de estos pacientes.

Mecanismos fisiopatológicos.

Con respecto a los mecanismos y teorías que intentan explicar el desarrollo del SDRC se encuentran la inflamación anormal, sensibilización nociceptiva, disfunción autonómica y neuroplasticidad maladaptativa.

En la inflamación hay evidencia de activación del sistema inmune de forma anormal. Sin embargo, la mayoría de citoquinas proinflamatorias regresan a niveles normales después de 6 meses. Los nociceptores liberan neuropéptidos como la sustancia P y el péptido relacionado al gen de la calcitonina, que activan células inmunológicas en los tejidos periféricos. Numerosas sustancias liberadas a partir de mastocitos, incluyen triptasa, histamina y citoquinas. La unión de histamina, sustancia P y péptido relacionado al gen de la calcitonina a receptores de vasos sanguíneos pequeños, produce edema, vasodilatación y dolor, lo cual es característico de las etapas tempranas del SDRC y la inflamación neurogénica.

En etapas tempranas del SDRC se produce proliferación de queratinocitos, lo cual genera engrosamiento epidérmico. Posteriormente, se produce incremento de los mastocitos en la piel, generando up-regulation de IL 6 y FNT. Finalmente, se reducen los queratinocitos, lo que conlleva a adelgazamiento epidérmico. Esto sugiere entonces que existe un compromiso del sistema inmune cutáneo, lo que resulta en incremento en la producción de mediadores inflamatorios. El estrés oxidativo también contribuye al estado inflamatorio anormal que se observa en el SDRC. Adicionalmente, se han propuesto mecanismos de autoinmunidad, pues se han encontrado auto-anticuerpos en el plasma de pacientes con SDRC activos para receptores colinérgicos muscarínicos y receptores 2.

Con respecto a la disfunción autonómica, existe una inhibición del flujo simpático hacia vasoconstrictores cutáneos, lo que ocasiona incremento de la temperatura y edema de la extremidad durante la fase aguda de la enfermedad. Las extremidades frías observadas en etapas crónicas del SDRC reflejan posiblemente incremento en la sensibilidad de receptores del sistema nervioso simpático, más que un incremento en el flujo simpático.

Finalmente, los cambios por neuroplasticidad ocurren a lo largo del neuroeje produciendo alteraciones sensitivas y motoras. Hay una disminución en la representación espacial de la extremidad comprometida a nivel de la corteza somatosensorial primaria. También se ha considerado que existe alteración en conectividad funcional entre diferentes regiones del cerebro.

Tratamiento.

Los dos tipos de SDRC se presentan con signos típicos de dolor neuropático. Sin embargo, es un desorden multifactorial que no puede ser explicado por un solo mecanismo, como por ejemplo inflamación periférica o disfunción del sistema nervioso simpático. La evidencia de estrategias terapéuticas específicas que tienen como objetivo algunos de los mecanismos implicados en la fisiopatología más que el alivio de los síntomas, es escasa. Por otro lado, el manejo del SDRC es difícil, por lo tanto, la prevención de progresión a enfermedad crónica es una prioridad. Ninguna técnica específica ha demostrado prevenir el SDRC posterior a cirugía, pero evitar una inmovilización prolongada puede ser de gran importancia. Existe evidencia limitada que indica que el uso de vitamina C reduce la incidencia de SDRC posterior a lesión de miembro inferior y fractura de muñeca. Sin embargo, no se conoce evidencia que apoye el uso de vitamina C para el tratamiento del SDRC.

En las etapas tempranas del SDRC, la clave del manejo es el retorno a las funciones normales de la extremidad afectada, lo cual puede ser facilitado con adecuada analgesia. Se debe considerar como parte importante del tratamiento la psicoeducación del paciente, fisioterapia y terapia ocupacional, como parte del manejo multidisciplinario.

Con respecto al tratamiento farmacológico, existen muchos esquemas propuestos debido a los múltiples mecanismos implicados en el desarrollo del SDRC. Entre los medicamentos que tienen mayor evidencia para el control de los síntomas se encuentran los fármacos utilizados para el control del dolor neuropático. En la primera línea de manejo están los antidepresivos tricíclicos (amitriptilina, nortriptilina o imipramina), la gabapentina y la pregabalina, inhibidores de la recaptura de serotonina y noradrenalina (duloxetina, venlafaxina). Sin embargo, algunos estudios han mostrado resultados negativos para la gabapentina en el tratamiento del SDRC. Los opioides se consideran segunda línea de manejo, y se establece que el tramadol y tapentadol pueden ser útiles por sus mecanismos de acción a nivel de las vías inhibitorias descendentes. El uso de esteroides orales en fases tempranas de la enfermedad puede ser considerado, pero se ha asociado a efectos secundarios significativos. Por otro lado, el uso de inhibidores de la ciclo-oxigenasa (AINE) ha mostrado pobres desenlaces o efectos negativos. Los bifosfonatos que inhiben la reabsorción de osteoclastos también pueden ser útiles para el manejo del SDRC.

Finalmente, el manejo intervencionista del SDRC ha sido una herramienta que intenta complementar al manejo farmacológico, pero que ha sido cuestionada a través del tiempo. Así por ejemplo, el bloqueo del sistema nervioso simpático con anestésico local tiene efectos analgésicos a corto plazo. En una revisión de Cochrane de 2013, se establece que todavía existe pobre evidencia que apoye el uso de anestésicos locales para el bloqueo simpático. A partir de la evidencia existente, no es posible establecer conclusiones con respecto a la eficacia y seguridad de esta intervención. Sin embargo, la información limitada disponible no sugiere que el bloqueo del sistema simpático sea efectivo para reducir el dolor en el SDRC. El uso de guanetidina intravenoso ya no se recomienda, y revisiones recientes hacen énfasis en los efectos adversos significativos.

Aproximadamente el 15% de los pacientes continúan sufriendo síntomas significativos 12 meses después. Por lo tanto, el manejo multidisciplinario es el pilar del tratamiento, incluyendo psicoeducación, alivio del dolor, rehabilitación física e intervención psicológica.

Bibliografía

  • Freedman M, Greis AC, Marino L, et al. Complex Regional Pain Syndrome: Diagnosis and Treatment. Phys Med Rehabil Clin N Am 2014; 25: 291-303.
  • Rockett M. Diagnosis, mechanisms and treatment of complex regional pain syndrome. Curr Opin Anesthesiol 2014; 27: 494-500.
  • Gierthmuhlen J, Binder A, Baron R. Mechanism-based treatment in complex regional pain syndromes. Nat. Rev. Neurol. 2014; 10: 518-528.
  • Stanton TR, Wand BM, Carr DB et al. Local anesthetic sympathetic blockade for complex regional pain syndrome (Review). The Cochrane Library 2013, Issue 8.
  • Harden RN, Oaklander AL, Burton AW, et al. Complex Regional Pain Syndrome: Practical Diagnostic and Treatment Guidelines, 4th Edition. Pain Medicine 2013; 14: 180-229.

Resumen a cargo de Maria Fernanda Arboleda Castro (Algología, INCMNSZ).


Regresar a la lista de artículos de interés


2018 - Departamento de Medicina del Dolor y Paliativa ¿Preguntas o comentarios?