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Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición "Salvador Zubirán"
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Revisión Bibliográfica: Cuidados paliativos en Esclerosis Lateral Amiotrófica.

1. Introducción.

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad dada por un trastorno neuromuscular progresiva e incurable, con una incidencia de 2 por 100,000 habitantes al año. Los pacientes con ELA tienen un conjunto de síntomas incluidos fatiga, dolor, disnea y sialorrea. Los cambios emocionales y psicológicos de la enfermedad son profundos e incluyen pérdida de la independencia, de la habilidad para comunicarse y desmoralización. ELA debe ser manejada de acuerdo a los modelos de atención por un grupo multidisciplinario de médicos y cuidadores. En "The European Federation of Neurological Sciences taskforce", la recomendación es enviar al paciente a cuidados paliativos desde el momento en que se conoce el diagnóstico. Esto permite entablar una adecuada relación con el equipo de atención y poder establecer objetivos de cuidado al final de la vida. Conforme la enfermedad avanza el médico paliativista se ve cada vez más involucrado en el cuidado de estos pacientes. El paliativista puede brindar apoyo con la dieta, uso de suplementos, ejercicios y otras intervenciones preventivas que ayuden a mejorar las condiciones de vida, convirtiéndose en un enlace entre los centros de atención primaria y los especializados en el tratamiento de la enfermedad. Se describen los lineamientos generales dados por las guías internacionales de ELA así como otra información basada en evidencia que pudiese resultar útil. 1, 2,5.

En la tabla 1 se exponen algunos momentos sugeridos por los diferentes lineamientos para la referencia a un Hospice del paciente con ELA.

2. Síntomas

2.1 Espasticidad.

Es un problema común en el paciente con ELA, Puede interferir con los movimientos voluntarios ser causa de caídas, esguinces, contracturas y más. La terapia física y los ejercicios de estiramiento pueden ayudar, además medicamentos como el baclofeno o la tizanidina se pueden probar, con la precaución de que estos medicamentos pueden incrementar la debilidad. Se recomienda su uso en pacientes con lenta progresión y predomino de síntomas de la neurona motora superior. 1

2.2 Sialorrea.

Un síntoma que genera frustración y vergŁenza en los pacientes con ELA. Se presenta en 50% de los casos, 20% con síntoma moderado a severo. Puede condicionar ahogo y neumonía por aspiración. Tratamiento no farmacológico incluye cambios de posición y succión. Los medicamentos orales de primera línea, entre estos amitriptilina, escopolamina, gotas de atropina y glucopirrolato se han utilizado con este fin. Cuando las medicaciones o los efectos adversos son graves, la inyección de las glándulas parótidas y submandibulares con toxina botulínica guiada ultrasonográficamente, puede ser una opción. La radioterapia puede ser utilizada como un último recurso. 1,2

2.3 Disnea y falla respiratoria.

La falla respiratoria es la causa principal de muerte en ELA, la cual generalmente es puramente mecánica dada por la debilidad en los músculos de la respiración. Se deben tomar decisiones tempranas una vez se confirma el diagnóstico de ELA. En esta discusión se deben exponer los beneficios y limitaciones de todas las asistencias ventilatorias. La mayoría de los pacientes no muestran síntomas hasta que tienen menos del 50% de capacidad vital forzada, por lo que se deben hacer pruebas ventilatorias varias veces al año dependiendo la velocidad de progresión. La hipoventilación nocturna es una de las manifestaciones tempranas. Otros signos tempranos son la debilidad para toser, el uso de músculos accesorios y la dificultad para expulsar secreciones. El manejo respiratorio de la falla en ELA involucra la prevención de infecciones y la provisión de ventilación mecánica no invasiva e invasiva. Los pacientes con tos insuficiente, determinada como un flujo pico en la tos medido de 270 L/min o menos se pueden ayudar con asistencia manual o con un dispositivo que mecánicamente aumenta la tos.

La ventilación mecánica no invasiva con presión positiva (VNIPP), es el estándar de cuidado de los pacientes con ELA una vez que la CVF ha caído a menos del 50% de lo predicho o de modo más temprano si el paciente se encuentra sintomático. Esta ventilación puede ser implementada a través de diferentes tipos de mascarillas faciales o nasales utilizando presión positiva en bi-nivel (la más comúnmente usada), o ciclos ventilatorios por volumen. Los pacientes con pérdida de tono bulbar o sialorrea severa pueden tener una menor tolerancia a la VNIPP, así como los pacientes con disnea u ortopnea severa. Nuevos ventiladores pueden ofrecer una presión soporte ajustada a volumen que prevé automáticamente las necesidades de presión inspiratoria y espiratoria para alcanzar el volumen tidal que le paciente necesita. Conforme la CVF disminuye la ventilación se puede extender hasta hacerse de uso continuo. Los pacientes que quieran prolongar su vida al máximo pueden considerar el uso de ventilación mecánica invasiva. 1, 2,3

Para los pacientes que no deseen uso a largo plazo de ventilación mecánica, la disnea se ha descrito como causa de sufrimiento en un 56-82% en el último mes de vida. La disnea severa se asocia con ansiedad e insomnio que causa distrés tanto al paciente como a los cuidadores. En estos casos el uso de opioides, principalmente morfina, están indicados. Solo un estudio con 6 pacientes con disnea por ELA documento que el uso de la morfina mejoró el síntoma sin disminuir la oxigenación o incrementar la PCO2. 1,2

La progresión del manejo de la falla respiratoria en ELA puede secuenciarse como se muestra en la tabla 2.

2.4 Dolor.

Aunque no es la característica más frecuente en ELA un gran porcentaje de pacientes (19-80%) experimentan dolor como parte de las complicaciones de la enfermedad, que se incrementa conforme la enfermedad progresa. El dolor es principalmente debido a la inmovilidad, la atrofia muscular da como resultado debilidad y alteraciones posturales que causan dolor en músculos y articulaciones que tratan de compensar las áreas afectadas. Otras causas de dolor pueden ser capsulitis adhesiva, dolor mecánico de espalda, áreas de presión en la piel, y en algunas ocasiones dolor neuropático que no se conoce exactamente su causa. La debilidad de los músculos del cuello puede causar dolor severo y rigidez; esto último puede ser corregido con un collarín cervical tipo filadelfia o Freeman. 1,2

No existe un consenso de tratamiento del dolor y la mayoría de las guías son basadas en recomendaciones de expertos, dado a la falta de ensayos clínicos al respecto. El tratamiento farmacológico puede incluir, baclofeno, dantrolene, quinina, diazepam, gabapentina y tizanidina. Dentro de medidas no farmacológicas, las sillas de rueda deben aportar un apropiado soporte a la espalda; la silla debe estar adecuada para evitar úlceras por presión y soporte inadecuado de la columna. Colchones que liberen presión son recomendados para la cama en casa, esto ayuda a prevenir úlceras y contracturas. Mantener la movilidad y la independencia funcional tanto como sea posible tiene beneficios físicos y psicológicos en la sensación de bienestar. Otras recomendaciones de equipamiento incluirán regaderas manuales, barras de agarre y tubos de sujeción en el baño, asientos de inodoro elevados y rampas para silla de rueda. 1,2

2.5 Trastornos del estado de ánimo.

La depresión en ELA puede ser difícil de diagnosticar y en muchos casos es sub diagnosticada por lo que los reportes de incidencia son tan variados desde 8% hasta de un 75%. La disnea en los estadios finales de la enfermedad puede asociarse con ansiedad y el dolor descontrolado así como otros síntomas pueden genera depresión. Deberá distinguirse la depresión del Afecto pseudobulbar o labilidad emocional que regularmente se manifiesta como eventos de llanto que exceden a la emoción subyacente. La elección para el tratamiento nuevamente no se basa en evidencia obtenida de ensayos clínicos. Los ATC se pueden utilizar tanto para control de sialorrea como para mejorar el ánimo. Los pacientes con ansiedad y alteraciones del sueño se pueden beneficiar de los antidepresivos que promueven el sueño (amitriptilina, mirtazapina, trazodona). Ritalin y modafinil pueden ser utilizados para mejorar la depresión también. 2

3. Toma de decisiones en ELA.

Los pacientes y familiares con ELA deberán tomar difíciles decisiones en el progreso de la enfermedad. Dado a que conforme la enfermedad avanza disminuye su capacidad para comunicarse por la disartria así como por la necesidad de intubación. Las decisiones sobre soporte ventilatorio y en qué momento se deberá descontinuar deben ser tomadas de manera temprana. Muchos médicos temen a esta discusión con su paciente, pero los estudios dicen que los enfermos con ELA quieren y necesitan información que los ayude a discutir abiertamente sus opciones y creen que es el médico quien debe iniciar esta discusión. Las discusiones deben incluir información realista acerca de los costos de cuidados, la posibilidad del manejo domiciliario y problemas de los cuidadores. 2

4. Otras medidas.

4.1 Vitaminas y suplementos.



4.2 Dieta.

Se considera que la dieta y el peso son un factor importantes en el paciente con ELA. El IMC de menos de 18.5 kg/m2, se asociaron con menor sobrevida. También parece ser que una dieta hipercalórica era bien tolerada y segura para los pacientes con ELA. Esto puede ser un reto pues los pacientes con ELA pueden tener alteraciones de la deglución o en el miembro superior dominante por lo que requerirán asistencia para alimentarse. La colocación de sondas de alimentación debe de discutirse desde etapas tempranas del ELA, y la gastrostomía se recomienda antes de que la ventilación esté comprometida (CVF alrededor de 50% de lo predicho). O cuando los pacientes pierden 10% de su peso premorbilidad. Se pueden prescribir suplementes alimenticios para mantener la ingesta y prevenir la pérdida de peso.

4.3 Cannabis.

Pudiese ser efectivo para mejorar síntomas como pérdida de apetito, depresión, dolor, espasticidad y sialorrea, aunque no se cuenta con ningún ensayo clínico a la fecha que justifique su uso.

4.4 Estatina.

No existe al momento evidencia de que el uso de las estatinas se asocie con desarrollo o una progresión más rápida de ELA por lo que no se descontinua la terapia de estatinas como rutina.

4.5 Vacunación.

Se deben seguir el esquema de acuerdo a las guías nacionales y se considera que es un punto importante en la prevención de infecciones letalmente potenciales en ELA.

4.6 Ejercicio.

En un estudio realizado por Pupillo en población europea se reportó una reducción del riesgo con una razón de momios de 0.65 lo cual hace concluir en el ejercicio como preventivo. Cuando los pacientes ya tenían diagnóstico de ELA la literatura es insuficiente para evaluar los beneficios del ejercicio en la progresión de la enfermedad. Existen 3 estrategias de ejercicio cuando se recomienda en pacientes con ELA.

1. Ejercicios de rango de movimiento para tratar la espasticidad y el espasmo doloroso. Se puede considerar un programa de estiramientos en casa como apropiado y seguro en pacientes con ELA.

2. De acuerdo a la literatura actual, el entrenamiento de resistencia de leve a moderado parece ser benéfico y seguro en los pacientes con ELA. Estos ejercicios permiten maximizar la fuerza de los músculos afectados o los levemente afectados teniendo como objetivo prolongar la función. La fatiga posterior al ejercicio no deberá durar más de 5-15 min. De otro modo se puede considerar como que altera la función y la morbilidad.

El ejercicio aeróbico auxiliará a mantener la condición cardiorrespiratoria. Se recomienda en los pacientes con ELA mientras que pueda realizarse de manera segura y sin riesgo de lesiones o caídas.






Bibliografía

  • Chafic Y. Karam, Sabrina Paganoni, et al. "Palliative Care Issues in Amyotrophic Lateral Sclerosis: An Evidenced-Based Review" Am J Hosp Palliat Care 2014; published online. http://ajh.sagepub.com/content/early/2014/09/08/1049909114548719
  • Blackhall LJ. "Amyotrophic lateral sclerosis and palliative care: Where we are, and the road ahead". Muscle Nerve 2012; 45:311-318.
  • Hardimam O. "Management of respiratory symptoms in ALS". J Neurol 2011; 258:359-365.
  • Radunovic A, Annane D, Rafiq MK, et al. "Mechanical ventilation for amyotrophic lateral sclerosis/motor neuron disease". Cochrane Database of Systematic Reviews 2013, Issue 3. Art. No.: CD004427. DOI: 10.1002/14651858.CD004427.pub3
  • Bede P, Oliver D, Stodart J, et al. "Palliative care in amyotrophic lateral sclerosis: a review of current international guidelines and initiatives". J Neurol Neurosurg Psychiatry 2011; 82:413-418. DOI: 10.1136/jnnp.2010.232637

Resumen a cargo de Emmanuel Ponce Uscanga (Algología, INCMNSZ).


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